EB چیست ؟

EB ارثی دارای ۳ فرم اصلی است :

۱- EB سیمپلکس

۲- EB جانکشنال

۳- EB دیستروفیک

این سه فرم مختلف، بر اساس عمق جایگاه تاول ها در لایه های پوست، با یکدیگر متفاوتند.

در نوع سیمپلکس، تاول ممکن است در دست ها یا پاها، ایجاد شوند و حتی می توانند عمومی شده و سراسر بدن را درگیر نمایند. اگرچه تاول زدگی می تواند ادامه دار باشد، پوست بدون به جا ماندن جای زخم ( اسکار ) قابل توجهی بهبود می یابد.

این کودکان، غالبا، ناتوانی های مخفی و غیر آشکاری دارند.

با اینکه ممکن است ضایعات قابل مشاهده ی ناچیزی وجود داشته باشد اما با این حال ممکن است کودک، با مشکلات قابل توجهی در حرکت خود، به دلیل وجود بالقوه ی تاول ها و پیشرفت و توسعه ی آنها در بدن خود، مواجه شود.

در نوع جانکشنال، غالبا کودک، در همان نوزادی و سال های ابتدایی دوران کودکی خود از بین می رود. با این حال بعضی فرم های EB جانکشنال وجود دارند که کشنده نیستند. تاول های این کودکان پس از ایجاد، با به جا ماندن اسکار بهبود می یابند.

مبتلایان به این فرم از EB، مشکلات حرکتی قابل توجهی داشته و ممکن است در مسیرهای تنفسی خود نیز دچار مشکلاتی باشند.

EB دیستروفیک  دارای فرم ها و شکل های مختلفی است. تاول زدگی در این فرم به احتمال زیاد، به هر دو شکل داخلی و خارجی بسیار گسترده بوده و بهبودی آنها همراه با به جا ماندن اسکار خواهد بود.

این فرآیند، به دفعات زیاد صورت می گیرد و به همین علت کودک، دارای آسیب های بی شمار و متعددی روی پوست خود خواهد بود. انگشتان ممکن است کاملا با هم ادغام و ترکیب شده و منجر به از شکل افتادن فرم دست گردند. پاها نیز ممکن است به همین شکل درگیر شوند.

پوشیدن لباس، منجر به ایجاد تاول های گسترده و سایش و خوردگی پوست فرد شده، و باعث می شود که بیمار نیاز به مراقبت های پوستی طولانی مدت و دردآور روزانه شامل بانداژ و پانسمان، داشته باشد.

خفیف / شدید :

هریک از فرم های EB می تواند خفیف یا شدید باشد. به همین دلیل واژه ی خفیف یا شدید می تواند در مورد هریک از فرم های مختلف EB به کار رود.

میزان وخامت بیماری، متناسب با شرایط پزشکی و روحی و فردی بیمار تعریف می گردد.

درمان EB  :

اگرچه تا کنون هیچ درمان قطعی برای EB شناسایی نشده است، اما با این حال از طریق اقدام زود هنگام پزشکی، بسیاری از عوارض آن می تواند به حداقل کاهش یابد.

در تمامی موارد، اقدامات درمانی صورت گرفته، مستقیما جهت کاهش بروز علائم صورت می گیرد و عمدتا حمایتی است.

این اقدامات مراقبتی باید روی پیشگیری از عفونت، مراقبت از پوست در برابر آسیب و ضربه، توجه به رژیم غذایی خاص و کمبود های تغذیه ای، به حداقل رساندن ناهنجاری ها و نیاز به حمایت های روانشناسی برای کل اعضای خانواده، متمرکز گردد.

بسیاری از بیمارانی که به فرم های خفیف تر این بیماری مبتلا می باشند علائم کمتری داشته و نیاز به درمان حمایتی جزیی دارند.

تمام کودکان مبتلا به EB نیاز به مراقبت های پوستی داشته و خانواده ها باید دارای یک برنامه ی روزانه ی بررسی پوست و شرایط آن باشند و در صورت لزوم اقدامات لازم را صورت دهند.

در خفیف ترین فرم EB، این برنامه ی مراقبتی شامل شناسایی تاول های جدید، تخلیه ی آنها و تمیز نگاه داشتن ناحیه متاثر می باشد.

در فرم های شدیدتر بیماری که نواحی بیشتری از بدن متاثر از تاول های جدید روزانه است، برنامه های مراقبتی بسیار زمان بر بوده و اغلب چندین ساعت از صبح یا غروب را به خود اختصاص می دهند. برنامه های مراقبتی در این افراد، شامل خیساندن پوشش هایی که به زخم ها چسبیده و گیر کرده اند، تخلیه ی تاول ها، حمام کردن و استفاده از پماد و چندین لایه پوشش غیر چسبنده ی جدید و تمیز می باشد.

تصور درد و رنجی که کودک و والدینش هنگام صبح، قبل از رسیدن به مدرسه متحمل می شوند زیاد دشوار نیست.

همین که کودک مبتلا به فرم خفیف EB ، با تاول های تازه تخلیه شده و چندین تاول بهبود یافته که از زیر لباس مدرسه قابل مشاهده نیست، وارد مدرسه می شود، ممکن است باعث محدودیت در حرکات کودک و زحمت و سختی او گردد.

بهتر است والدین کودک تا قبل از تولد سه سالگی فرزند خود، با مدیریت مدارس منطقه ی خود تماس برقرار نموده و در ارتباط باشند. آنها باید با مسئول امور مربوط به کودکان استثنایی مشورت نموده و بیماری تشخیصی فرزند خود و همچنین نیاز های او را کاملا توضیح و تشریح نمایند و در خواست ارزیابی غربالگری برای کودک خود بنمایند.

خانواده ها باید همواره مقالات و راهنمایی به همراه داشته باشند که در آن بیماری EB را به طور کامل توضیح داده و چگونگی تاثیر آن روی کودک را بیان کند . همچنین باید تاییدیه ای از طرف پزشک معالج فرزند خود راجع به بیماری، به عنوان مدرک تهیه نمایند.

به دنبال ارائه ی درخواست شما، مسئولین امور مربوط به این کودکان، معلمین و والدین را از پیش دبستانی راهنمایی خواهند نمود. همچنین با برگزاری جلساتی پیش از ورود کودک به دوره ی پیش دبستانی، برای والدین، مسیر حرکت کودک به سوی دبستان و مقاطع تحصیلی دیگر را هموار می نمایند.

بر اساس شرایط و وضعیت دقیق کودک و نتایج حاصل از ارزیابی او، مسئول امور مربوطه با همکاری والدین، بهترین و مناسب ترین برنامه را برای کودک طراحی می نمایند.

اکثر کودکان مبتلا به EB می توانند در مدارس معمولی تحصیل نمایند. همانطور که می دانید، قوانین آموزشی به وضوح بیان می کنند که در صورت امکان، کودکی که نیاز های آموزشی خاص دارد می تواند وارد مدارس عادی و معمولی شود.

اگر کودک در سنی قرار دارد که آماده ی ورود به دوره ی پیش دبستانی ست ولی تا کنون درگیر مسائل آموزشی نبوده، والدین باید زمانی را قبل از شروع دوره ی آموزشی فرزند خود، به برقراری ارتباط و برگزاری جلساتی با مدیر مدرسه ی او اختصاص داده و اطلاعات جامعی از شرایط کودک ارائه نماید و همچنین درخواست نماید که برنامه ای جهت رفع نیازهای خاص کودک تدوین گردد.

والدین در صورت امکان، حتما قبل از شروع مدرسه ی کودک، باید با معلمین و مشاور امور بهداشتی مدرسه، جلسه ای داشته باشند. این ملاقات، این امکان را به معلمین مربوطه و مشاور بهداشت کودک می دهد تا راجع به این بیماری بیشتر بدانند و در جریان چگونگی تاثیر این بیماری روی کودک قرار بگیرند. بیاموزند که تاول ها چگونه ایجاد می شوند، بهترین راه برای جلوگیری از تشکیل تاول ها چیست و در صورت ایجاد، چگونه می توان آن را التیام بخشید.

کارکنان مدرسه با مشارکت والدین نگران این کودکان، به بهتر شدن شرایط این کودکان کمک خواهند نمود.

در طی این جلسات، باید راه کارها و تغییرات قابل اعمال در روند آموزشی این کودکان، مورد بحث قرار گیرد.

بهتر است والدین، اقدام به تهیه ی بسته ای نمایند که حاوی پمادها، پارچه ها و پوشش ها، دستورات پزشک و دستکش باشد و آن را داخل کیف مدرسه ی فرزند خود قرار دهند تا در شرایط اضطراری و اورژانس، مسئولین مدرسه از آن استفاده نمایند.

در صورت امکان، حضور والدین کودک در هفته ی اول مدرسه در کلاس و ارائه ی توضیح مختصری راجع به بیماری EB به سایر دانش آموزان، می تواند بسیار مفید باشد. اگر سایر دانش آموزان بدانند که به چه دلیل دست هم کلاسی شان معمولا بانداژ شده است و در حرکاتش محدودیت به چشم میخورد، بسیار مهربانانه تر برخورد نموده و خود را حامی کودک بیمار خواهند دانست. همچنین شرکت در جلسات اولیا و مربیان، و توضیح و تشریح این بیماری به سایر خانواده ها بسیار لازم و ضروری است.