به گزارش کودک پرس به‌طور طبیعى روده در هفته دهم زندگى جنینى به‌منظور چرخش و ثابت‌شدن از ناف به شکم برمى‌گردد. اگر در این مراحل اولیه، روده به داخل قفسهٔ سینه فتق پیدا کند، عدم ثبات مزانتر و کولون پدید مى‌آید. از آن‌جائى که تغییر مرحلهٔ گلاندولار به برونکیال ریه در حدود هفتهٔ پانزدهم جنینى روى مى‌دهد، فشار روده روى ریه ممکن است باعث اختلال شدید در تکامل ریه بشود. مطالعات تجربى نشان داده‌اند که هیپوپلازى ریه فقط به‌دلیل ناهنجارى‌هاى همراه آن نبوده و به‌دنبال فتق روده به‌وجود مى‌آید و هر چقدر فتق زودتر رخ دهد، هیپوپلازى ریه شدیدتر خواهد بود.
بیرون‌زدگى دیافراگم مى‌تواند مادرزادى یا اکتسابى باشد. بیرون‌زدگى مادرزادى ممکن است فقط شامل غشاهاى پلور و پریتوئن با نازک‌شدن لایه‌هاى عضلانى و فیبروزه باشد. غشاهاى سروزى دیافراگم ممکن است تنها به میزان کمى وارد فضاى پلور شوند یا ممکن است کاملاً این فضا را پر کنند.
وقتى غشاهاى پلورال سالم و دست‌نخورده باشند، افتراق بین بیرون‌زدگى و فتق بوخدالک کاملاً دلخواه و قراردادى است. هم‌چنین درجات متغیرى از هیپوپلازى ریوى همراه با بیرون‌زدگى دیافراگم دیده مى‌شود.
در طى زایمان یا توراکوتومى آسیب به شبکه‌هاى گردنى و بازوئى مى‌تواند همراه با آسیب به عصب فرنیک باشد که ممکن است موجب بیرون‌زدگى اکتسابى دیافراگم بشود.
یافته‌هاى بالینى
علائم ممکن است بلافاصله پس از تولد و یا چندین ماه بعد ظاهر شوند. دیسترس تنفسى شدید مى‌تواند به‌صورت تنفس‌هاى بریده‌بریده همراه با سیانوز مشخص شود. بیشترین علت مرگ در این موارد هیپوپلازى ریوى است و ناهنجارى در سمت چپ دیافراگم ۵-۴ بار شایع‌تر از سمت راست است. شکم معمولاً حالت قایقى پیدا مى‌کند. قفسهٔ سینه در طرف فتق ممکن است در دق مات باشد ولى صداهاى روده معمولاً حس نمى‌شوند. وقتى فتق در سمت چپ است ممکن است صداهاى قلبى در طرف راست بهتر شنیده شود. گرافى قفسهٔ سینه وجود روده در قفسهٔ سینه و جابه‌جائى ساختمان‌هاى مدیاستن به‌طرف مقابل فتق را نشان مى‌دهد.
درمان
یک لولهٔ اِندوتراکئال باید قرار داده شده و تهویه کمکى را به‌منظور جلوگیرى از افزایش فشار مثبت به بیشتر از ۳۵ سانتى‌متر آب باید تحت کنترل داشت. باید یک لولهٔ نازوگاستریک براى آسپیراسیون هواى داخل شده و جلوگیرى از اتساع رودهٔ فتق یافته، کار گذاشته شود چرا که اتساع قسمت فتق یافته باعث فشار روى ریه مى‌شود. یک کاتتر شریان نافى باید در سطح آئورت تحتانى قرار داده شود و اسیدوز متابولیک باید تصحیح شود.
یک برش عرضى در شکم داده شده و رودهٔ فتق یافته از فضاى پلورال به پائین کشیده مى‌شود. ساک فتق باید پیدا شده و خارج شود. سپس به‌دنبال جاانداختن روده باید لوله درناژ سینه در فضاى پلورال قرار داده و آن را به‌جاى واکیوم به یک مخزن آب وصل نمود. هیچ تلاشى در جهت بازکردن ریه هیپوپلاستیک و کلابه به‌وسیلهٔ فشار مثبت نباید به‌عمل بیاید. نقایص دیافراگم باید با بخیه‌هاى غیرقابل جذب بسته شود. بعد از جراحی، حمایت‌هاى تنفسى و درمان هیپوکسى و هایپرکاپنى و اسیدوز لازم مى‌باشد. افزایش مقاوم فشار شریان ریوى ممکن است باعث شانت راست به چپ و هیپوکسى شدید در آئورت تحتانى بشود. افزودن نیتریک اکسید به گازهاى تهویه‌اى مى‌تواند موجب گشادى عروق ریوی، بهبود خونرسانى و پرفیوژن ریه و بازگشت شانت راست به چپ شود.
پیش آگهی
میزان مرگ‌ومیر به‌شدت هیپوپلازى ریه، وجود یا عدم وجود ناهنجارى‌هاى همراه و کیفیت مراقبت‌هائى که براى این نوزادان بدحال ارائه مى‌شود، بستگى دارد. فتق دیافرگماتیک را قبل از تولد به‌طور دقیق مى‌توان تشخیص داد. پلى‌هیدرآمنیوس یک یافتهٔ شایع است که ارزیابى‌هاى سریع‌اولتراسوند در حوالى زایمان را مى‌طلبد. حتى در صورت انجام حداکثر مراقبت‌هاى بعد از تولد، میزان مرگ‌ومیر در موارد فتق‌هاى دیافراگمایک و پلى‌هیدرآمنیوس به ۸۰% مى‌رسد. ترمیم قبل از تولد از نظر فیزیولوژیک بى‌خطر و بى‌عیب بوده و از نظر تکنیکى امکان‌پذیر است.
ارسال دیدگاه