پروگریا (progeria) نوعی اختلال ژنتیکی

به گزارش کودک پرس پرس :  اولین بار در سال 1886 بود که نام پروگریا توسط پزشکی انگلیسی به نام جاناتان هاچینسون مطرح شد و نمونه‌ی دیگر 11 سال بعد توسط هم‌وطنش،هاستینگ گلیفورد گزارش گردید. به همین دلیل نام کامل این سندروم،«هاچینسون-گلیفورد پروگریا» است.

بیماری پروگریا یکی از ناخوشایندترین بیماری‌های شناخته شده در کودکان است و درمانی هم ندارد‌.

کودکانی که با این اختلال به دنیا می‌آیند، اغلب در سن 13 سالگی می‌میرند.

این بیماری یک بیماری ژنتیکی است، اما ارثی نیست.

در این بیماری سرعت پیر شدن بدن نسبت به افراد عادی بیشتر است. در این افراد سرعت پیر شدن 7 برابر حالت طبیعی است، یعنی یک بچه 10 ساله 70 ساله به نظر می رسد. حتی ممکن است سیستم تنفسی، قلبی عروقی و مفصلی مشابه یک فرد 70 ساله هم داشته باشد.

در این بیماری اندام‌های کودک به سرعت پیر می‌شوند و نشانه‌های پیری مانند ریزش مو، چروک‌های پوستی، بیماری‌های قلبی و پوکی استخوان در او بروز می‌کند.

بچه‌های مبتلا به پروگریا معمولا یک سال اول زندگی خود را به صورت طبیعی پشت سر می‌گذارند، اما بعدا روند رشدشان کند می‌شود.

طول عمر کودکان مبتلا به پیری زودرس به طور متوسط 13 سال است و علائم بیماری از سن 2 تا 3 سالگی آغاز می‌شود
سپس خیلی سریع دچار شرایطی می‌شوند که مخصوص بزرگ‌سالان و افراد مسن است؛ استخوان‌هایشان ضعیف می‌شود، مفاصل‌شان خشک می‌شود و ممکن است لگن‌شان از جا در‌برود، قابلیت ارتجاعی پوست‌شان کمتر شده و چروک می‌شود و معمولا موهایشان می‌ریزد. در حقیقت پروگریا روند پیری را سرعت می‌بخشد.

مثل اغلب کهن‌سالان، کودکان مبتلا به این بیماری براثر سکته قلبی یا مغزی از بین می‌روند. رگ‌هایشان ضخیم و سخت شده، باعث تجمع پلاک‌های کلسترول و کلسیم شده و در نهایت منجر به فشار خون بالا و بیماری‌های قلبی می‌شود.

البته این بچه‌ها نه دچار جنون می‌شوند ونه کاهش حافظه.

طول عمر کودکان مبتلا به پیری زودرس به طور متوسط 13 سال است و علائم بیماری از سن 2 تا 3 سالگی آغاز می‌شود.

این بیماری چه در دختران و چه در پسران به یک نسبت (یک نفر از هر یک میلیون کودک) دیده می‌شود.

علت آن نیز، بروز جهش ژنتیکی در کروموزوم‌های فرد است، اما مکانیسم دقیق این تغییر ژنتیکی هنوز کاملاً شناخته نشده است.

علایم پیری زودرس کودکان

علائم این بیماری شامل طاسی سر، پیری پوست، کوتاهی قد و کوچکی جمجمه است.

این کودکان سایر علائم و بیماری‌هایی را که همراه با پیری به سراغ یک فرد سالخورده می‌آید، دارند؛ برای مثال دچار ضعف جسمانی، تصلب شرایین، لرزه فک و دهان، افتادن دندان‌ها، ماهیچه‌های ضعیف، استخوان‌های نارس و شکننده، شکستگی لگن و بیماری‌های قلبی و عروقی و نیز آرتروز می‌شوند، اما لازم به تذکر است که ذهن و روان این کودکان رشدی کاملا عادی دارد.

به علاوه علائمی از قبیل خاکستری شدن موی سر، آب مروارید چشم، گونه‌های چروک افتاده، صدای سالخورده و خشن، پوکی استخوان، دیابت و انواع سرطان‌های شایع نیز ممکن است در فردی که دچار پروگریا می باشد، دیده شود.

این بچه ها درست مثل افراد مسن، بدن کوچک و شکننده ای دارند.

منبع: مقالات پزشکی